血液凝固是一系列无活性酶原转变为激活酶的连锁反应过程，凝血过程大体分三个阶段（重点掌握）
※第一阶段为凝血活酶形成
   1）外源性凝血途径 2）内源性凝血途径
   上述两种途径激活FX，凝血过程即进入共同途径。
※第二阶段为凝血酶形成 凝血酶的形成是凝血连锁反应的关键。
    作用：① 反馈性加速凝血酶转变；② 诱导血小板的不可逆性聚集，加速其活化；
             ③ 激活因子Ⅻ；④ 激活因子XIII，加速稳定性纤维蛋白形成；⑤ 激活纤溶酶原，增强纤溶活性。
※第三阶段为纤维蛋白形成 （图6-1）

抗凝与纤维蛋白溶解机制 正常情况下，循环血液内凝血系统和抗凝血系统维持动态平衡，以保持血液在血管内呈流动状态。
※抗凝系统
1）抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）是最主要的抗凝血物质。
2）蛋白C系统 蛋白C系统由蛋白C、蛋白S及凝血酶调节蛋白等组成。
3）组织因子途径抑制物（TFPI）
4）肝素 抗凝作用主要表现为抗Fxa和凝血酶。
※纤维蛋白溶解系统 纤维系统主要由纤溶酶原、t-PA、尿激酶型纤溶酶原激活剂和纤溶酶相关抑制物组成。
正常的血块形成及溶解有赖于健全的血管；循环中血小板的数目和功能的正常；凝血活性正常；运作良好的纤维蛋白溶解系统四个因素的配合。

主要表现为出血，以软组织、肌肉和负重关节出血为特征，出血轻重与血友病类型及相关因子缺乏程度有关。