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第五节 白血病
知识点
  ※ 白血病
  白血病是一类起源于造血（或淋巴）干细胞的恶性疾病。临床上常有贫血、发热、出血和肝、脾、淋巴结不同程度肿大等表现。
※ 白血病的病因与发病机制
 

※病毒 目前认为C型RNA肿瘤病毒与人类白血病有关。
※放射 放射核素有致白血病的作用。放射线可使骨髓抑制、机体免疫力缺陷及染色体发生断裂和重组、染色体
  双股DNA有可逆性断裂等改变。
※化学因素 苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、乙双吗啉、烷化剂、细胞毒药均可致白血病。
※遗传因素 某些遗传性疾病有较高的白血病发病率。
※其他血液病

※ 急性白血病分类
将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病。
急性淋巴细胞白血病分为三种亚型：L1型；L2型；L3型。（见图1、2）
急性非淋巴细胞白血病分为8型。（见图3、4、5）
图1急性淋巴细胞白血病
图2急性淋巴细胞白血病
图4急性非淋巴细胞白血病
图5急性非淋巴细胞白血病
※ 急性白血病的临床表现（重点掌握）
 

本病主要表现为贫血、出血、发热和感染，以及各器官浸润等症状和体征。

A 发热 较高的发热往往提示有继发感染，疾病后期常伴有真菌感染，这与长期使用广谱抗生素、糖皮质激素、化疗药物有关。
B  出血 皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、女病人月经过多、子宫出血常见。
C  贫血 常为首发症状，呈进行性发展。
D  器官和组织浸润的表现
  ※肝脾、淋巴结肿大 白血病细胞浸润多发生在肝脾，以急淋白血病为多见。
※骨骼和关节 胸骨下端局部压痛较为常见
※皮肤及粘膜浸润 白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀、出现皮下结节、结节性红斑等。
※ 中枢神经系统白血病（CNS-L）化学药物难以通过血-脑脊液屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能有效地被杀灭，因而引起CNS-L。
 
※其他部位 累及心、肺、胃肠等部位。
※ 急性白血病化学药物治疗（重点掌握）
化学药物治疗 急性白血病的化疗过程分为两个阶段，即诱导缓解和巩固强化治疗。

※

诱导缓解 其目的是迅速大量地杀灭白血病细胞，恢复机体正常造血，使病人的症状和体征消失，血象和骨髓象基本恢复 正常，即达到完全缓解。第一次缓解愈彻底，则缓解期愈长，生存期亦愈长。常用的联合化疗方案见表6-8。
目前儿童急淋白血病诱导缓解首先VP 方案，即长春新碱加泼尼松，成人急淋白血病首选VLDP方案，即长春新碱加柔红霉素、泼尼松和门冬酰胺酶。

 
※ 缓解后治疗 达到完全缓解后体内尚有108-109以下白血病细胞，且在髓外某些部位仍可有白血病细胞浸润。缓解后巩固和强化治疗的目的是继续消灭体内残存的白血病细胞，防止复发，延长缓解期和无病存活期，争取治愈。
 
 
※  急性白血病常用护理诊断：有感染的危险
  护理措施:
A 活动无耐力
B 有损伤的危险：出血
C 有感染的危险
  ※ 保护性隔离 化疗药物的作用不仅是杀伤白血病细胞，正常细胞同样要受到杀伤，因此病人在诱导缓解期间很容易发生感染，此时最好行保护性隔离。a、单人病房，定时空气和地面消毒，谢绝探视以避免交叉感染；b、加强口腔、皮肤及肛周的护理。c、高蛋白、高热量富含维生素食物加强营养、提高抵抗力；d、输浓缩粒细胞液。
 
※其他护理措施
※   急性白血病常用护理诊断：潜在并发症——化疗药物的副作用
  护理措施（重点掌握）
A 局部血管反应及护理 化疗时应注意：
  ①合理使用静脉血管；
②静脉穿刺后先用生理盐水输注，确定针头在静脉内后方能注入药物，
③输注时疑有或发生外渗，立即停止注入，不要拔针，由原部位抽取3-5ml血液以除去一部分药液，局部滴入生理盐水以稀释药液或滴入解药如8.4%碳酸氢钠5ml后拔针。

B 骨髓抑制的防护       a、预防感染和出血；b、定期查血象；c、反复核对；d、护理人员自身保护。
C 消化道反应的防护    a、提供安静、舒适、通风良好的休息环境；b、清淡、半流食、少量多餐；c、保持口腔清洁。
D 肝肾功能损害的防护 a、定期监测肝功能；b、鼓励病人多饮水。
E 其他副作用的防护     a、柔红霉素、阿霉素，应监测病人心率、心律及血压，药物要缓解慢静滴。
   b、减轻脱发，可在注射药物前10min戴冰帽。
F 鞘内注射化疗药物的护理 推注药物宜慢，注毕去枕平卧4-6h。
G 预防尿酸性肾病的护理（参见慢性粒细胞性白血病）

 
※   急性白血病常用护理诊断：预感性悲哀
  护理措施（重点掌握）
A 评估病人不同时期的心理反应 不同时期的心理反应，进行针对性的护理。
 
B 帮助病人认识不良的心理状态对身体的康复不利。
C 指导病人和家庭成员正确对待疾病 做好科普宣传。建立社会支持网，帮助病人克服恐惧心理，建立良好生活方式，保证充足的休息、睡眠和营养、提高生存的信心。
 
 
※   保健指导
  A
 心理指导 目前治疗进展快、效果好，应树立信心。保持良好的情绪状态，有利于疾病的康复。
 
B 活动与饮食指导 适当进行健身活动，饮食应富含营养，清淡、少刺激、避免辛辣的食物。
 
C 预防感染和出血的指导
D 用药指导
E 严格遵守劳动保护制度。
※   慢性粒细胞白血病
  慢性粒细胞白血病（简称慢粒白血病）是一种起源于多能干细胞的肿瘤增生性疾病，其临床特点为粒细胞显著增多且不成熟，明显脾大，病程较缓慢，大多因急性变而死亡。
※    慢性粒细胞白血病临床表现
  自然病程可分为慢性期、加速期和急变期。
A 慢性期 起病缓，出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。脾大为最突出的体征。
B 加速期和急变期 主要表现高热、虚弱、体重下降，脾迅速肿大，骨、关节痛以及逐渐出现贫血、出血。

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